為什麼會得白斑/白癜風(Vitiligo)?
門診常遇到病人被診斷白斑/白癜風 (Vitiligo) 之後,第一個問我的常常都是「黃醫生,我為什麼會得白斑?我家裡沒有人有啊!」有些病人還跟我說「黃醫生,我親戚都說這個會傳染,不敢接近我...」
過去我們對於白斑/白癜風(Vitiligo)的治病機轉不是很理解,近幾年來,隨著研究的發達,我們對於白斑越來越理解,也因此很多新藥和新治療的研發,都圍繞在這個基礎上。
白斑/白癜風(Vitiligo)是因為皮膚黑色素細胞凋亡
臨床上,當我們觀察到白斑的出現,代表著底下黑色素細胞死掉了(如圖)。
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白斑死掉的原因又可以依白斑種類分成 : 分節型 segmental vitiligo 和 非分節型 non-segmental vitiligo。 非分節型佔9成的白斑,而分節型僅佔1成。這種分類,不只幫助我們釐清造成黑色素細胞死亡的根本原因,更可以幫助我們決定後續的治療方法,比方說如果是分節型白斑因為和免疫系統失衡無關(請看續文),也就不需要使用免疫調控藥物治療。
圖示:
A 非分節型(全身型) ; B 分節型 (按照體節分佈,不超過中線);C 混合型
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分節型白斑 segmental vitiligo
分節型白斑大部分發生在小朋友身上,一旦開始出現就會快速在局部形成,不跨過中線或是擴散到身體四處,平均6個月會自行穩定,常常伴隨毛髮變白。它的發生主要是因為局部「黑色素細胞先天基因突變 somatic mutation」,因此這個「分節」上的黑色素細胞容易自己死掉。
非分節型白斑 non-segmental vitiligo
非分節型白斑是白斑的大宗,就是會擴散型,大部分病人20-30歲發病,終身都有可能擴散。黑色素細胞受到攻擊的原因和「失衡的免疫系統」息息相關! 原本保護我們不受感染的免疫系統失常了,自己攻擊自己的黑色素細胞,造成黑色素細胞死亡。因為這些失衡的免疫細胞會隨著血液流竄到身體各處,因此會擴散出去。非分節型白斑的失衡免疫細胞也有可能會攻擊到其它器官組織,尤其是甲狀腺的相關性很高,因此確診後建議要做抽血檢查。
這幾年的研究發現,非分節型白斑的病人,是因為皮膚黑色素細胞受到「氧化壓力」,吸引了
身體失衡的CD8 T細胞去攻擊黑色素細胞 (見下圖)。這些主要是因個人「體質」所造成,也有人陸續發現和HLA-A2,DRB4 等遺傳基因相關。最新研究顯示,白斑的家族遺傳大約6%,孿生兄弟/姐妹如果有白斑,另一人得白斑的機率約19%,這代表者,雖然基因扮演重要的角色,但環境的影響也很大。
體質和遺傳是以身俱來的,就好比得高血壓、糖尿病一樣,我們改變不了,但是「環境因素」包括飲食、生活調整,是我們可以改變的。這部分,我會再後續文章跟大家分享更多喔~ 當然也可以參考我的新書 「黑斑與白斑 有話要說},裡頭跟大家介紹如何做好「正確」皮膚保養喔 ~~
Richmond J.M., Harris J.E. (2017) Vitiligo. In: Gaspari A., Tyring S., Kaplan D. (eds) Clinical and Basic Immunodermatology. Springer, Cham
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失衡的免疫細胞是因為IFN γ- CXCL10 出了問題
研究進一步發現,原來失衡的CD8 T 細胞是都過IFN γ - CXCL10 這個機制去發動攻擊的,而這個機制會受到 JAK/STAT 所調控,這就是近年來新藥物「JAK 小分子抑制劑」發展出來的原因。過去的免疫抑制劑/調節劑(如 類固醇、硫唑嘌呤-雅迅靈、環孢靈...)等藥物都是「非專一性」的抑制免疫系統,副作用比較明顯,未來新藥物的研發將幫助我們「專一性」的針對有問題的失衡免疫系統喔~
Rashighi M, Harris JE. Interfering with the IFN-γ/CXCL10 pathway to develop new targeted treatments for vitiligo. Ann Transl Med. 2015;3(21):343. doi:10.3978/j.issn.2305-5839.2015.11.36
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看到這裡,大家對於白斑已經有了初步的理解,白斑的形成主要和黑色素細胞本身以及免疫系統息息相關,並不是因為感染造成的! 所以可以大聲的親戚朋友說「白斑/白澱粉(vitiligo)是不會傳染的!!!」
感謝你/妳撥冗閱讀我的文章!
下次我會跟大家分享關於 「我什麼時候該使用免疫調節劑?」~~~
如果你/妳想要了解更多有關白斑與黑斑,認識黑色素細胞的功能,以及學會「正確」的皮膚保養。
歡迎各位參考我的新書 「黑斑與白斑 有話要說」-大塊文化出版社
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